Кубанские врачи сотворили чудо для четверых маленьких пациентов с тяжелои? формои? гемофилии А

Кубанские гематологи одними из первых в России внедрили в клиническую практику новый подход к лечению гемофилии А — редкого наследственного заболевания, при котором нарушается свертываемость крови.

Четверым малышам в возрасте от 3 до 7 лет с тяжелой ингибиторной формой заболевания врачи Детской краевой клинической больницы Краснодара назначили инновационную терапию, которая вводится подкожно. Прошло уже более полугода после начала лечения, и у них не наблюдается ни одного кровотечения, хотя прежде их число достигало десятков случаев в год.

«Для пациентов с ингибиторной формой гемофилии А традиционные методы терапии “шунтирующими” препаратами или высокими дозами фактора свертывания VIII не всегда помогают: кровотечения продолжаются, возрастает необходимость госпитализации, что в условиях пандемии сопряжено с дополнительными рисками. Кроме того, из-за гемартрозов существует риск инвалидизации уже в раннем возрасте, — рассказал Владимир Лебедев, заведующий Отделением онкологии и гематологии с химиотерапией ДККБ. — С начала применения нового метода лечения у четверых наших пациентов мы полностью взяли заболевание под контроль».

Это стало возможным благодаря поддержке Министерства здравоохранения Краснодарского края, которое смогло выделить средства на приобретение инновационной терапии. Она закуплена на средства регионального бюджета, а со следующего года будет доступна в рамках программы высокозатратных нозологий — федеральной программы лекарственного обеспечения, по которой помощь получают все пациенты с гемофилией в России.

«Мы благодарны Министерству здравоохранения Краснодарского края и лечащим врачам за вовлеченность и заботу о маленьких пациентах. Благодаря обеспечению современными лекарственными препаратами, сегодня дети получили шанс избежать грозных последствий гемофилии, в первую очередь, инвалидизации. Сегодня они могут жить полноценной жизнью, расти и развиваться, становиться полноценными членами общества», — комментирует Юрий Жулёв, президент Всероссийского общества гемофилии.

В Краснодарском крае на диспансерном учете состоит 194 человека с гемофилией А, из них большинство дети.

При гемофилии А в крови человека отсутствует важный белок, необходимый для нормального процесса свертывания крови, т.н. фактор свертываемости VIII. Это приводит к неконтролируемым или спонтанным кровотечениям, а в случае незначительных травм у пациентов повышается риск внутрисуставных, внутримышечных кровотечений и кровоизлияний в другие жизненно важные органы.

Недостаток фактора свертываемости VIII восполняется препаратами, которые вводятся внутривенно. В зависимости от тяжести заболевания препараты требуется вводить от 2-3 раз в неделю до 3-4 в день. В некоторых случаях организм больного вырабатывает ингибитор к вводимым препаратам, в результате чего они перестают работать эффективно и остановить кровотечение становится гораздо сложнее.

Источник: https://www.hemophilia.ru/